18 nov ASSOCIAÇÃO ENTRE TUMOR SÓLIDO PSEUDOPAPILAR PANCREÁTICO (TUMOR DE FRANTZ) E HIPERTENSÃO PORTAL ESQUERDA EM PEDIATRIA: RELATO DE CASO
AUTORES
Walberto De Azevedo Souza Jr¹; Johny Grechi Camacho¹; Tatiana El-Jaick Bonifácio Costa¹; Luiza Maes Manara¹; Alicia Misati Higashigata¹; Laura Cerveira Cardoso Vilela²; Laura Kuerten Pamplona Da Silva².
¹Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis – SC. ²Universidade do Sul de Santa Catarina, Palhoça – SC.
E-mail para contato: drwalbertojr@gmail.com, laura.vilela1999@gmail.com
APRESENTAÇÃO
Paciente feminina, 14 anos, apresentou quadro de hematêmese em agosto de 2020, quando iniciou a investigação. Endoscopia digestiva alta (EDA) realizada identificou varizes de fundo gástrico associadas a erosões planas eritematosas. Iniciou tratamento
com pantoprazol e propranolol, não apresentando mais hematêmese. Sua responsável referia dor abdominal relacionada à dificuldade para evacuar e negava perda de peso ou melena. No exame físico admissional, sem particularidades.
Ultrassonografia (USG) abdominal de novembro de 2020 evidenciou esplenomegalia homogênea (13,3 cm) com circulação colateral em sua região hilar. Identificado também um nódulo hepático em transição de segmento VII e VIII, medindo 3,2 x 3,1 x 2,9 cm. Nova EDA em fevereiro de 2021 mostrou novamente as varizes em fundo
gástrico. Tomografia computadorizada (TC) realizada em 22 de janeiro de 2021 evidenciou massa hipodensa de comportamento hipovascular na cauda pancreática, levantando-se a suspeita de neoplasia pancreática primária (tumor sólido pseudopapilar ou tumor de Frantz) promovendo compressão da veia esplênica e, por conseguinte, ocasionando esplenomegalia e varizes gástricas na transição esôfago-gástrica, também identificadas no exame. Nova EDA realizada em fevereiro de 2021 mostrou novamente as varizes em fundo gástrico. Assim, iniciou-se seu seguimento com a oncologia pediátrica.
A paciente foi submetida a pancreatectomia corpo-caudal associada a esplenectomia em fevereiro de 2021. Os achados intra-operatórios mostraram tumoração em cauda do pâncreas responsável por aumento do calibre da veia esplênica, dos vasos do hilo esplênico e dos vasos gástricos curtos. O estudo anátomo-patológico da peça operatória confirmou neoplasia pseudo papilífera sólida, com metástase para 2 dos 15 linfonodos amostrados. O exame imuno-histoquímico apresentou expressão de beta-catenina, CD56, ciclina D1, sinaptofisina focal, SOX-11 e LEF1, confirmando-se desta forma tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz). A paciente permaneceu 11 dias internada, recebendo alta no nono dia pós-operatório sem intercorrências. A biópsia do nódulo hepático confirmou metástase e a paciente foi submetida a posterior segmentectomia hepática, realizada no dia 12 de julho de 2021.
DISCUSSÃO
O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas, descrito por V.K. Frantz em 19591 é uma doença rara, sendo descritos apenas 700 casos no mundo – 25% na faixa pediátrica.1,3 Há predileção por mulheres jovens, sendo a idade média, na pediatria, de 9,5 anos.2,3 A clínica costuma ser inespecífica, incluindo dor abdominal, náusea, vômitos, icterícia e massas palpáveis ao exame físico.2 No presente caso, a paciente iniciou o quadro com uma hemorragia digestiva alta (HDA). Não encontramos referência na literatura deste tipo de associação em pacientes pediátricos, entre neoplasia pancreática e hemorragia digestiva alta.
O tumor comprimia a veia esplênica, ocasionando refluxo de sangue para o hilo esplênico e para as veias gástricas curtas como via de drenagem alternativa do sangue do sistema portal para o sistema venoso ázigos, gerando sintomatologia semelhante à hipertensão portal, incluindo a presença de varizes de fundo gástrico e surgimento da hematêmese. A principal causa para tal fenômeno seria a obstrução intrínseca ou extrínseca da veia, causada, mais comumente, por trombose (causa intrínseca) ou massas como cistos e neoplasias pancreáticas (causa extrínseca).6
Varizes encontradas unicamente em fundo gástrico, associadas a esplenomegalia e função hepática normal, podem sugerir hipertensão portal esquerda, sendo esta uma causa rara de HDA (< 1%)6,7,8.
Exames de imagem são essenciais para identificar a localização da massa, a presença de hipertensão portal, o envolvimento de vasos e a relação com as estruturas adjacentes.4 A confirmação diagnóstica do tumor depende da histopatologia e imuno-histoquímica.2 Os achados de imuno-histoquímica mais comuns são a positividade para cromogranina e sinaptofisina. A paciente relatada apresentava um padrão imuno-histoquímico positivo para beta-catenina, CD56, ciclina D1, sinaptofisina focal, SOX-11 e LEF1.
Tal doença possui bom prognóstico, exceto em homens, pacientes com expressão da proteína nuclear Ki-67 e tumores maiores de 5 cm.2 Metástases são notadas em 10-15% dos casos avançados, sendo os principais sítios são o fígado, peritônio, omento e linfonodos regionais.2,3
A cirurgia é o tratamento mais indicado e é capaz de curar mais de 95% dos casos2, sendo mais comum a realização da pancreatectomia. A linfadenectomia é indicada em casos de tumores maiores de 5cm, pelo risco de malignidade.2 Em casos de hipertensão portal sinistra com hemorragia digestiva, recomenda-se associar esplenectomia para descomprimir o sistema venoso portal.6,8 Em casos menos severos, a embolização da artéria esplênica é efetiva.6,8
REFERÊNCIAS
- FRANTZ, VK. Tumor of the pancreas. Atlas of tumor pathology. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, p. 32 – 33, 1959.
- ARIF, F; HASSAN, M; MUHAMMAD, S; KHAN, MA; MEHDI, H; KHAN, AW. Solid Pseudo-Papillary Tumor of the Pancreas in a 9 Year Old: Pylorys Preserving Pancreaticoduodenectomy for a Rare Indication. Clinics in Oncology, v. 5, n. 1755, p. 1-3, 2020.
- FERREIRA, TO; KOBAYASHI, AF; KOTO, RY; MARCELLO, MAW; DE CAMPOS, T. Tumor de Frantz: relato de caso. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa São Paulo, p. 48-51, 2016.
- WANI, NA; LONE, TK; SHAH, AI; KHAN, AQ, MALIK, RA. Malignant solid pseudopapillary tumor of pancreas causing sinistral portal hypertension. Indian J Pathol Microbiol, v. 54, p. 152-155, 2011.
- REEDY, A; SANNIYASI, S: GEORGE, DJ, NARAYANAN, CD. A rare case report of Solid Pseudopapillary Tumor of the pancreas with portal hypertension. Int J Surg Case Rep, v. 22, p. 35-38, 2016.
- THOMPSON, RJ; TAYLOR, MA; MCKIE, LD; DIAMOND, T. Sinistral portal hypertension. Ulster Med J, v. 75, p. 175 – 177, 2006.
- CHEN, BB; MU, PY; LU, JT; WANG, G; ZHANG, R; HUANG, DD; SHEN, DH; JIANG, TT. Sinistral portal hypertension associated with pancreatic pseudocysts – ultrasonography findings: A case report. World J Clin Cases, v.9, p. 463-468, 2021.
- KOKABI, N; LEE, E; ECHEVARRIA, C; LOH, C; KEE, S. Sinistral Portal Hypertension: Presentation, Radiological Findings, and Treatment Options – A Case Report. J Radiol Case Rep, v. 10, p. 14-20, 2010.