Walberto Souza | Doença de Hirschsprung – Aganglionose congênita do cólon
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Doença de Hirschsprung – Aganglionose congênita do cólon

DoençadeHirschsprung

Doença de Hirschsprung – Aganglionose congênita do cólon

Introdução

A aganglionose colônica é a mais comum desordem congênita da motilidade intestinal. Também conhecida como doença de Hirschsprung (DH) ou aganglionose congênita do cólon. É causada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos do intestino, causando a distensão da parte proximal do intestino, por isso também chamada de megacólon congênito.

Quadro clínico

Atraso na eliminação de mecônio é a característica mais frequentemente encontrada na DH. O recém-nascido pode apresentar-se com obstrução intestinal, com parada de eliminação de gases e fezes, distensão abdominal e vômitos biliosos.
Em 2/3 dos casos, o diagnóstico é obtido nos primeiros três meses de vida. Os lactentes também podem se apresentar com um quadro de infecção intestinal grave chamado de enterocolite.

1. Diagnóstico

Inicialmente deve-se colher uma boa história clínica e realizar um bom exame físico para suspeitar-se de doença de Hirschsprung.
A radiografia de abdome pode identificar um quadro de obstrução intestinal, com distensão generalizada das alças intestinais e em um enema opaco, exame com contraste feito pelo intestino do paciente, pode ser visualizada a zona ou o cone de transição, área que corresponde ao segmento de intestino entre o segmento com e o sem nervos.
Em casos duvidosos, pode-se realizar uma biópsia retal na qual as células ganglionares serão pesquisadas pelo patologista sob microscópio.

Enema opaco mostrando zona ou cone de transição

Tratamento

O tratamento é sempre cirúrgico e tem o objetivo de retirar o segmento agangliônico do intestino e o reestabelecimento do trânsito intestinal.
Existem várias técnicas cirúrgicas com esse objetivo sendo o abaixamento transanal endorretal vídeo-assistido ou não, em tempo único (uma única cirurgia) a técnica preferida por nossa equipe, evitando-se múltiplas cirurgias e tentando a resolução do caso em um único tempo, se possível ainda no período neonatal.

drwalbertojr@gmail.com